• Najnowsze
  • Pacjenci
  • Pracownicy medyczni
  • POZ i AOS
  • Finanse
  • Leki
  • Wyroby medyczne
  • Kultura
  • Wideo i podcasty

Zakrzepowa Plamica Małopłytkowa- konieczna wczesna diagnostyka

Autor : Aleksandra Kurowska

2021-09-19 16:08

19 września obchodzony jest Międzynarodowy Dzień Zakrzepowej Plamicy Małopłytkowej (aTTP), który ma zwrócić uwagę na problemy osób zmagających się z tą rzadką chorobą. Jej diagnostyka sprowadza się do oceny wystąpienia triady objawów - małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów.  W przypadku pacjentów cierpiących na aTTP należy szybko wdrażać postępowanie diagnostyczne i niezwłocznie rozpoczynać właściwe leczenie. Choroba stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia i życia pacjenta, szczególnie jeśli dojdzie do dużego niedokrwienia i uszkodzenia narządów takich jak: mózg, serce, płuca czy nerki. 

Choroba ta, nazywana również zespołem Moschcowitza, należy do grupy skaz krwotocznych małopłytkowych. Jej niespecyficzne objawy zazwyczaj pojawiają się nagle, a brak rozpoznania, i co za tym idzie, wdrożenia leczenia, w większości przypadków prowadzi do zgonu pacjenta (wg szacunków nawet w 80-90 proc. przypadków). Nabyta postać zakrzepowej plamicy małopłytkowej występuje głównie u dorosłych i wynika z blokowania funkcji metaloproteinazy (ADAMT13) przez autoprzeciwciała. 

Chorują młodzi, zdrowi ludzie

Co roku w Polsce diagnozuje się około 30 przypadków aTTP. Najwięcej przypadków aTTP odnotowuje się u chorych w wieku między 30. a 40. rokiem życia i zdecydowanie częściej z chorobą tą borykają się kobiety. Przyczyny choroby nie są do końca znane, ale u jej podłoża leżą choroby tkanki łącznej jak np. toczeń rumieniowy czy reumatoidalne zapalenie stawów, zakażenia np. HIV, CMV, otyłość, a w przypadku niektórych kobiet - ciąża. Czynnikami sprzyjającymi wystąpieniu epizodów choroby mogą być także niektóre procedury medyczne, jak przeszczep komórek macierzystych krwi lub przeszczep szpiku kostnego, a także przyjmowanie niektórych leków.

Przebieg choroby jest zwykle bardzo dynamiczny, a stan chorego pogarsza się bardzo gwałtownie. Choroba może się rozpoczynać gorączką, następnie dochodzi do niedokrwiennego uszkodzenia narządów wewnętrznych i pojawiają się objawy związane z wystąpieniem epizodu aTTP, które wynikają z niedokrwiennego uszkodzenia narządów: mózgu, nerek, serca lub płuc. Są to zazwyczaj: bóle głowy, splątanie, zaburzenia widzenia, niedowłady, drgawki, zaburzenia rytmu serca, niewydolność oddechowa.

Konieczna wczesna diagnostyka

Właściwe i wczesne rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej, pozwala na szybkie podjęcie właściwych kroków związanych z leczeniem i uratowaniem życia pacjenta. Rozpoznanie choroby i właściwe określenie jej postaci (wrodzonej od nabytej) możliwe jest jedynie na podstawie wyników aktywności metaloproteinazy ADAMST13, który dokonuje się za pomocą specjalnego testu na oznaczenie aktywności tego enzymu, a rozpoznanie aTTP stwierdza się na podstawie triady objawów: małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów.

Niestety średni czas oczekiwana na wyniki testu wynosi to ok 1- 3 dni. Dopiero od niedawna dostępne są szybkie przesiewowe testy, które umożliwiają diagnostykę TTP oraz monitorowanie aktywności ADAMTS13 w trakcie terapii - w Polsce jednak takie testy stosuje się bardzo rzadko.

Częste nawroty choroby

Choroba jest przyczyną nagłych, uciążliwych objawów i prowadzi do znacznego organicznego codziennego życia. Jej rozpoznanie wiąże się ze znacznym obciążeniem psychicznym jak również ekonomicznym dla młodych osób, które z dnia na dzień muszą wyłączyć się z dotychczasowego, aktywnego życia zawodowego. Wystąpienie epizodu aTTP stanowi poważne zagrożenie życia, a także wiąże się z pogorszeniem jakości życia, w większości młodych i do momentu epizodu choroby, zupełnie zdrowych osób. Nawet w przypadku szybkiego rozpoznania i zastosowanie dostępnego obecnie leczenia po kilku dniach lub tygodniach, u około 30% pacjentów dochodzi do nawrotu choroby.

Wdrożenie optymalnego leczenia

Obecnie dostępne opcje leczenia wiążą się z dużym obciążeniem dla chorych i polegają na długich i męczących cyklach wymiany osocza. Dlatego też obecnie wyzwaniem jest wprowadzanie nowej opcji terapeutycznej, która pozwala zmniejszyć liczbę obciążających pacjentów plazmaferez, a przede wszystkim ograniczyć liczbę epizodów choroby. Przełomową opcją terapeutyczną w leczeniu wrodzonej postaci choroby jest terapia biologiczna przeciwciałem monoklonalnym - stosowana jako uzupełnienie terapii standardowej (PEX + immunosupresja), która uniemożliwia adhezję płytek krwi pobudzaną przez ultra wielki czynnik von Willebranda (a w konsekwencji powstawanie zakrzepów). 

#małopłytkowość #hematologia #chorobyrzadkie #zakrzepowaplamicamałopłytkowa
Udostępnij Tweet Udostępnij
Card image cap
Aleksandra Kurowska

Komentarze

OSTATNIE WPISY

Założyciel Spotify chce skanować ludzi, ale lekarze są sceptyczni
Czytaj więcej...
Pełnomocnik ds. zarządzania bezpieczeństwem informacji przy MZ
Czytaj więcej...
Stołeczna placówka będzie miała kłopoty przez lekarkę influencerkę?
Czytaj więcej...
Czy homeopatia podzieli środowisko farmaceutów?
Czytaj więcej...
Szczepienia: zmiana w kursach dla farmaceutów dotycząca grypy
Czytaj więcej...
Badanie kliniczne dla kobiet z mutacją BRCA1 i BRCA2
Czytaj więcej...
Polska organizuje pomoc dla Turcji, wyrusza grupa HUSAR
Czytaj więcej...
Zamieszania wokół programów szkolenia specjalizacyjnego c.d.
Czytaj więcej...
TYDZIEŃ W ZDROWIU: wydarzenia w ochronie zdrowia (6-12.02 '23)
Czytaj więcej...
Onkologia: Jak wyrównać szansę chorych onkologicznie?
Czytaj więcej...
Niedzielski o niekorzystnym dla Polski raporcie: nadganiamy
Czytaj więcej...
E. Piotrowska-Rutkowska o kształceniu farmaceutów
Czytaj więcej...
Choroby rzadkie

ZAPISZ SIĘ DO NEWSLETTERA !

  • twitter / CO W ZDROWIU
  • facebook / CO W ZDROWIU
  • LinkedIn / CO W ZDROWIU

    Szybkie Linki


  • Regulamin

  • Polityka prywatności

  • Aktualności

  • Kontakt

    KONTAKT

  • COWZDROWIU.PL
  • Siedziba redakcji
  • 00-491 Warszawa
    ul. M. Konopnickiej 3 lokal 2

© 2020 Wykonanie Mirit.pl