Zaangażowanie multidyscyplinarnego zespołu w proces diagnostyczno-terapeutyczny, a także zastosowanie leków antyfibrotycznych w monoterapii lub w kombinacji z lekami immunomodulującymi to główne zalecenia w obszarze diagnostyki i leczenia chorób śródmiąższowych, przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF).

Szybka i nieodwracalna utrata czynności płuc

W wyniku śródmiąższowej choroby płuc przebiegającej z włóknieniem o postępującym fenotypie dochodzi do szybkiej i nieodwracalnej utraty czynności płuc. Rokowania są bardzo niekorzystne i dotyczą nie tylko obniżenia jakości życia, ale także wysokiej śmiertelności pacjentów.

Wychodząc temu naprzeciw zespół specjalistów chorób płuc oraz reumatologów opracował polskie wytyczne leczenia chorób śródmiąższowych przebiegających z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), innych niż idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). Publikacja obejmuje szeroki zakres rekomendacji już od etapu wstępnego rozpoznania aż do zastosowania właściwej i kompleksowej terapii z uwzględnieniem zasad dotyczących zastosowania leków wykorzystywanych w terapii śródmiąższowych chorób płuc. Konkretne zalecenia wskazują na zastosowanie leków antyfibrotycznych w monoterapii lub w kombinacji z lekami immunomodulującymi. Podkreślona została także konieczność udziału multidyscyplinarnego zespołu w całym procesie diagnostyczno-terapeutycznym chorych na PF-ILD.

- Jesteśmy dumni, że pierwsze polskie, oficjalne wytyczne formułujące pożądane zasady opieki nad pacjentami z chorobami śródmiąższowymi przebiegającymi z włóknieniem o fenotypie postępującym ujrzały światło dzienne. Włączenie ich do standardów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego z pewnością pozwoli na jego usprawnienie i poprawę jakości życia chorych – mówi dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, Prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc, Koordynator Oddziału Chorób Płuc i Niewydolności Oddychania z Pododdziałem NWM i Pododdziałem Zaburzeń Oddychania w Czasie Snu Kujawsko-Pomorskiego Centrum Pulmonologii w Bydgoszczy.

- Ta publikacja to przede wszystkim rzetelne i konkretne źródło wiedzy dla polskiego środowiska medycznego, które zajmuje się pacjentami z tym schorzeniem. Bez wątpienia to także dokument, z którym powinni zapoznać się interesariusze systemu i organizatorzy opieki zdrowotnej, w tym Ministerstwo Zdrowia. Przyjęcie i obwieszczenie opracowanych wytycznych to krok ku budowie systemu opieki zdrowotnej, sprzyjającemu pacjentom z tym ciężkim i nieuleczalnym schorzeniem – dodaje.

Pierwsze polskie rekomendacje dotyczące diagnozy i leczenia PF-ILD, opracowane przez Polskie Towarzystwo Chorób Płuc, opublikowane zostały w październiku 2022 r. w czasopiśmie PTChP.